Медь (суточная моча)

Медь — микроэлемент, входящий в структуру некоторых ферментов и белков. Большая часть меди в сыворотке крови связана с транспортным белком — церулоплазмином. В норме с мочой экскретируется лишь незначительное количество свободной меди. Показатель суточного выделения меди с мочой. Применяется для подтверждения болезни Вильсона-Коновалова и оценки эффективности ее лечения.

Медь – жизненно важный микроэлемент, который входит в состав многих ферментов.

Всасывается в кишечнике, затем связывается с белками, превращаясь в нетоксическую форму, и транспортируется в печень. В печени медь накапливается и при необходимости доставляется в разные участки организма в комплексе с белком церулоплазмином. Только незначительная часть меди присутствует в крови в свободной форме. Избыток микроэлемента выделяется из организма с желчью и с мочой. В норме медь в моче выявляется в незначительном количестве. Дефицит или избыток меди возникает относительно редко, но имеет тяжелые последствия.

Клиническое значение имеют проявления дефицита меди, отравления соединениями данного металла, генетические дефекты метаболизма меди (в том числе синдром Менкеса (болезнь курчавых волос), болезнь Коновалова-Вильсона, ацерулоплазминемия), вызывающие тяжелые нарушения в организме. Оценка количества меди, выделяемой за сутки с мочой, клинически значима, главным образом, для диагностики болезни Коновалова-Вильсона.

Болезнь Коновалова-Вильсона (гепатолентикулярная дегенерация) – генетически обусловленное нарушение транспорта меди, при котором отмечается снижение ее встраивания в церулоплазмин и нарушение экскреции с желчью, что сопровождается накоплением металла в органах и тканях и разнообразными клиническими проявлениями, чаще печеночными и неврологическими. Выделение меди с мочой в этом состоянии увеличивается вследствие повышения в сыворотке крови концентрации свободной меди и снижения доли элемента, связанного с белком (церулоплазмином).

Дефицит этого микроэлемента может возникнуть на фоне тяжелой мальабсорбции (нарушении всасывания питательных веществ из кишечника), например, при муковисцидозе, целиакии. Недостаточность меди в организме проявляется микроцитарной анемией, остеопорозом, нейтропенией. При тяжелом генетическом синдроме (болезни Менкеса), обусловленным врождённым нарушением всасывания меди из кишечника, у детей происходят глубокие нарушения развития нервной системы и истончение волос.

Несвоевременная диагностика состояний, сопровождающихся значительным нарушением содержания меди, может привести к тяжелым последствиям и даже к летальному исходу.